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肝豆状核变性1例报告及文献复习

来源:华世代写论文网
 

【摘要】  目的:更好地掌握肝豆状核变性(Wilson 病)的病理特点,特别强调特殊染色和电镜在病理诊断中的意义。方法:研究1例尸解病例,光镜仔细观察每个脏器的病理改变,结合特殊染色(Trinnis法)并辅以电镜观察肝、肾、脑组织中铜的沉积情况。结果:Wilson病的主要病理改变为肝硬化和脑豆状核变性,铜染色和电镜检查对诊断很有帮助。结论:肝豆状核变性是一种罕见的遗传性铜代谢障碍性疾病。过剩的铜沉积于肝脏、脑、角膜等脏器引起一系列肝脏和神经系统的表现。

【关键词】  肝豆状核变性(Wilson 病) 特殊染色 电镜

    资料与方法

    患者,女,27岁,汉族。13岁时因双手震颤就诊于北大医院儿科。 当时查体:双眼K-F环阳性。实验室检查:尿铜排泄量90.2μg/24小时,显著增加,铜氧化酶活性0.5u,明显降低,血清总铜量46.3μg/dl,明显降低,诊断为肝豆状核变性。予以D-青霉胺、维生素B6等治疗,症状好转,病情稳定。近7年来反复腹胀便血,予以保肝、利尿、止血等对症治疗,症状时轻时重。此次出现意识恍惚并发肝性脑病治疗无效死亡。
    
  尸检所见:体表黄疸明显,口唇青紫,杵状指趾。胸腔、腹腔和心包内均有大量黄色清亮液体(200ml、500ml)。肝脏:黄色,弥漫结节样,结节大小不等,直径0.3~ 5cm,质地硬,边缘锐利。镜检:肝细胞气球肿胀,胞浆内可见棕色的色素颗粒,可见嗜酸性变和碎屑状坏死;大量的脂肪变性;汇管区扩大,大量炎细胞浸润及纤维增生;肝小叶结构破坏代之以假小叶形成。脾脏慢性瘀血性肿大。脑外观正常,切开主要观察基底节颜色和形态,均未见异常。镜下:脑组织镜下病理改变包括神经细胞的变性和胶质细胞的增生:部分神经细胞肿胀、核偏位,部分尼氏体溶解,细胞固缩。星形胶质细胞增生和肥大,胞核变大,核膜清晰(Alzheimer  II 型星形胶质细胞),及巨大变形的Alzheimer I 型星形胶质细胞。以上病变见于豆状核、齿状核、中脑、颞叶海马、中央回、额叶和枕叶。铜染色(Trinnis)法:肝细胞、脑豆状核神经细胞内外及肾小管上皮细胞浆内可见阳性颗粒沉积。电镜检查:与铜染色相对应,肝细胞、脑神经细胞和肾小管上皮细胞内可见多数次级溶酶体及高电子密度的圆形小体。
   
  结  果

    病理诊断:肝豆状核变性(WD),并发肝性脑病,慢性消耗性衰竭死亡。

    讨  论
        
  1883年,Westphal最先于2例尸解病例中发现脑基底节明显变性,随后Strumpell也遇到了同样的病例,但同时伴有肝硬变。1912年Wilson系统报道了10例肝硬化合并家族性神经疾患的病例,探讨了二者之间的关系,并命名为Wilson disease。直至1921年 Haurowitz 研究认为,肝脏和神经系统的病变统属于一个系统,并将其命名为“肝豆状核变性”。1930年 Haurowitz 研究发现组织中有过量的铜沉积,揭示了本病铜代谢障碍的本质。

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